8歲先天性心臟病患兒獲救

“感謝醫生、感謝護士，是您們給予我女兒第二次生命，是您們的不放棄和堅持，把我女兒當自己兒女一樣對待，不分白天黑夜時時刻刻守候在我女兒床旁，才有我女兒的今天。”8歲的先天性心臟病患兒小玉在手術后經過10天的體外膜肺氧合術（ECMO）治療，成功脫機，并于4月19日轉普通病房，進行后期康復治療，在轉入普通病房時，小玉的母親非常感謝市一醫。

患兒8歲，女性，7年前患兒受涼感冒后檢查發現心臟雜音，行心臟彩超檢查提示：先天性心臟病，1年前心臟彩超示：先天性心臟病、 三尖瓣下移畸形、 繼發孔型房間隔缺損、 雙向分流 、右心擴大 、三尖瓣大量反流、 少量心包積液，未見其它心內分流。近日，為進一步診治就診于我院心臟血管外科，在積極完善相關檢查后，確診為“先天性心臟病：三尖瓣下移畸形、房間隔缺損”。

三尖瓣下移畸形是一種罕見的先天性心臟畸形。1866年Ebstein首先報道一例，故亦稱為Ebstein畸形。其發病率在先天性心臟病中占0.5～1％。三尖瓣下移畸形系指三尖瓣畸形，其后瓣及隔瓣位置低于正常，不在房室環水平而下移至右心室壁近心尖處，其前瓣位置正常，致使右心房較正常大，而右心室較正常小，可有三尖瓣關閉不全。重癥患者臨床上可出現紫紺、運動耐力下降、反常性栓塞、室上性及室性心律失常。三尖瓣下移病例預后差異較大，臨床上呈現重度發紺者約80%在10歲左右死亡，而輕度發紺者則僅5%在10歲左右死亡。大多數病人在20歲前死亡。臨床建議有上述癥狀者盡早手術治療。本例患者平素運動耐力較同齡人明顯降低（無法參加體育運動）、胸片提示心影明顯增大（心胸比大約0.65，正常值約為0.50）、心臟彩超提示三尖瓣重度反流，因此需要進行手術。

3月29日，小玉在全麻體外循環下，由心臟血管外科龔啟華博士團隊行“三尖瓣下移畸形矯治、房間隔缺損部分修補、雙向腔肺分流術”，術后轉入兒童監護室，第2天評估循環、呼吸穩定后予脫離呼吸機；3月31日凌晨4:40，患兒突然出現煩躁不安，呼吸急促，血壓低的情況，持續大劑量血管活性藥物泵入下后血壓仍不能維持正常，考慮合并低心排血量綜合征，病情十分危重。醫院領導高度重視，立即組織心臟血管外科、重癥醫學科、兒科、麻醉科、手術室等相關學科專家多學科會診，專家們仔細討論后，決定為患兒施行體外膜肺氧合術（ECMO）。

征得患兒家屬同意后，由心臟血管外科主任龔啟華主刀，麻手科、重癥醫學科等共同協作，在全麻下為患兒連接ECMO，手術進展順利。術后轉入綜合重癥醫學科繼續治療，并成立以龔啟華主任、溫建立主任為主的醫療護理專家救治組，24小時輪班監護。通過多學科的協作治療，患兒前后經歷五次手術，于4月10日成功撤離ECMO，并于4月19日轉普通病房，進行后期康復治療。

ECMO作為一項最復雜，最尖端的生命支持技術，它已成為常規治療方法無效時，挽救成人和兒童嚴重心肺功能障礙的重要工具。ECMO治療難度極大，治療過程中需要密切監測，隨時緊急處理感染、出血、溶血等并發癥等情況，對醫護人員技術能力要求極高。我院已成功開展多例成人ECMO治療，這是首次將此項技術運用于兒童的救治，標志著我院危重癥的救治技術再上新臺階。